日本專家總結多系統(tǒng)萎縮（MSA）用藥指南
多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經功能障礙、帕金森綜合征、小腦性共濟失調和錐體束征等癥狀。國外流行病學調查顯示 50 歲以上人群中 MSA 的年發(fā)病率約為 3/10 萬，中國尚無完整的流行病學資料。
MSA 主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱為 MSA-P 型(歐洲為主)，以小腦性共濟失調為突出表現(xiàn)者稱為 MSA-C 型(日本為主)。
目前對 MSA 尚無特異性治療方法，主要是針對自主神經障礙和帕金森綜合征的各項癥狀進行對癥治療。近期，來自日本的學者結合國內外大量臨床及研究分析，將多系統(tǒng)萎縮疾病的用藥指南總結成表，發(fā)表在最新一期的 Curr Treat Options Neurol 雜志上。
多系統(tǒng)萎縮的用藥指南
1. 帕金森綜合征
左旋多巴(3-4×100-200 mg) 研究指數(shù)：2 推薦指數(shù)：B
金剛烷胺 (3×100-200 mg) 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：C
多巴胺激動劑 推薦指數(shù)：C
物理療法 推薦指數(shù)：C
2. 肌張力障礙
肉毒桿菌毒素 A 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C
3. 小腦共濟失調
無特異性藥物
物理療法 研究指數(shù)：0 推薦指數(shù)：C
4. 自主神經功能障礙
體位性低血壓
麻黃堿(3×15~45 mg) 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C
米多君(3×5~10 mg) 研究指數(shù)：1+ 推薦指數(shù)：A
氟氫可的松(1~3×0.1 mg) 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C
屈折多巴(2×100~300 mg/d) 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：B
餐后低血壓
奧曲肽(25~50 mg) 研究指數(shù)：2- 推薦指數(shù)：C
壓迫性尿失禁
奧昔布寧(2~3×2.5~5 mg) 研究指數(shù)：4 推薦指數(shù)：C
膀胱不完全排空
導尿或恥骨導管
便秘
聚乙二醇 3350 研究指數(shù)：4 推薦指數(shù)：C
夜間多尿
去氨加壓素(10~40 μg 噴霧，100~400 μg 片劑) 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C
勃起功能障礙
西地那非(50 mg) 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：C
5. 吸氣性喉鳴
持續(xù)氣道正壓通氣(CPAP)
6. 抑郁
選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：C
研究指數(shù)等級表：
0：尚無研究
1： 隨機對照研究
2： 病理對照研究
3： 非分析性案例研究
4： 專家公認
推薦指數(shù)：
A： 強烈推薦
B： 推薦
C： 可選用
除了上述藥品之外，研究還測試了幾種化合物的疾病改善作用，如利魯唑、rhGH、氟西汀、雷沙吉蘭、米諾環(huán)素和利福平等，但這些化合物均未顯示有明顯作用。
此外，通過在動脈和靜脈內輸注移植間充質干細胞(MSC)的試驗表明，MSC 治療可以延遲 MSA-C 患者神經功能缺損的進展，提示 MSC 治療可以作為 MSA 的治療候選。