關(guān)于煙霧病（Willis'動脈環(huán)閉塞）癥狀和診療

你有沒有聽說過“ Moyamoya病 ”或者“煙霧病“？這是一種大腦疾病，人們認為它是一種“大腦反應(yīng)遲鈍”的疾病。但事實并非如此。那是什么病呢？

什么是煙霧病

“Moyamoya病”，也稱之為“煙霧病”，是腦血管閉塞的進行性癥狀。這是一種疾病，其中位于大腦左側(cè)和右側(cè)的頸內(nèi)動脈逐漸變窄，導(dǎo)致大腦中的血液流動出現(xiàn)障礙。一般來說，大腦中缺乏血液可能會導(dǎo)致手腳麻木，癱瘓和語言障礙等癥狀。

在患有煙霧病的患者大腦中，最初存在的細小血管“異常”擴張以維持腦中的血液流動以防止中風。如果血管擴張以防止腦梗塞，但仍然沒有足夠的血流導(dǎo)致腦梗塞，或者非常薄的血管中因為大量血液流動而破裂。并導(dǎo)致腦出血。

這種煙霧病目前沒有明確的原因，在日本被認定為難治性疾病。

煙霧病的原因

煙霧病曾被稱為“Willis”病，并在2003年被標準化為“Moyamoya病”，日語中的“Moya Hayao病”這個名稱已經(jīng)變得很普遍，而且亞洲人的患病率很高，在國際上“Moyamoya病”這個名稱被廣泛使用。

如果你說“煙霧病”，你可能會認為它是一種導(dǎo)致你的頭部變得朦朧或模糊的疾病，但當你用MRI拍攝腦血管的圖像時，一個精細的異常血管網(wǎng)就像煙霧一般。它被稱為這樣，因為它被拍攝為“moggy”。

如果是小孩，當你吹口氣來冷卻熱面條，會大聲哭泣，或者吹奏哨子等管樂器時，可能會在短時間內(nèi)重復(fù)大呼吸時發(fā)生。通過呼吸發(fā)展這種疾病是典型的。短暫性腦缺血發(fā)作(TIA癥狀：部分大腦血流暫時惡化導(dǎo)致半身運動麻痹??等癥狀，24小時內(nèi)癥狀完全消失)，并出現(xiàn)諸如手腳無力和言語問題等癥狀。此外，我們可能在早上經(jīng)常頭痛。

即使是成年人也可能會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作，但他們往往被忽視，因為他們通常不會出現(xiàn)像孩子一樣的癥狀。因此，通常在患有腦梗塞或腦出血后才進行檢查。

所以當感到不安時，譬如一只眼睛很難看得清，等等覺得視力異常的狀況。·容易跌倒和語言異常等，有可能出現(xiàn)煙霧病的癥狀有。

煙霧病患者癥狀

煙霧病是亞洲人的常見疾病。在日本，據(jù)說10萬人中約有6至10人患有病人。1975年首次登記的患者人數(shù)為599人，據(jù)了解，2013年將有1,06086名患者。這被認為是疾病已被廣泛認可的診斷數(shù)量的增加，而不僅僅是患者數(shù)量的增加。

■煙霧病的癥狀有哪些?癲癇發(fā)作和并發(fā)癥的類型

煙霧病的癥狀范圍從無癥狀到暫時的神經(jīng)癥狀，后遺癥如永久性麻痹或言語問題。主要有兩種發(fā)病類型。

1)當腦血流不足時發(fā)生的“腦缺血型”

2)血管破裂時發(fā)生的“腦出血型”

發(fā)病年齡從10歲的兒童到40歲左右的成年人。在兒童中，腦缺血發(fā)作是常見的，而對于成人，腦缺血發(fā)作和腦出血差不多各一半。

■兒童的腦缺血發(fā)作(TIA或腦梗塞)

兒童最常見的癥狀是短暫性腦缺血發(fā)作，在短時間內(nèi)重復(fù)大深度呼吸時會引起癲癇發(fā)作，昏厥等。癥狀通常持續(xù)幾分鐘，其特征在于，如果成為腦梗塞，就不會復(fù)發(fā)。

■反復(fù)頭痛

如果你每天早上睡醒后感覺頭痛，你可能患有煙霧病。當您出現(xiàn)嚴重的頭痛，如惡心或嘔吐，要特別小心。

成人的腦缺血發(fā)作(TIA或腦梗塞)

與兒童一樣，它可能發(fā)展為短暫性腦缺血發(fā)作或中風。然而，成年人沒有像孩子一樣的呼吸過度發(fā)作，如果你有突然掉筷子或說話困難等癥狀，可能會癲癇發(fā)作。

■頭痛和意識障礙

腦出血占成人癲癇發(fā)作的一半。如果您出現(xiàn)突然劇烈的頭痛或意識障礙，可能會出現(xiàn)腦出血。請立即致電救護車，并盡快咨詢專科醫(yī)療機構(gòu)。部分大腦缺血會導(dǎo)致身體運動等癥狀在24小時內(nèi)出現(xiàn)。

■關(guān)于并發(fā)癥

如上所述，兒童最常見的發(fā)病病例是短暫性腦缺血發(fā)作，但在大多數(shù)情況下，它會在數(shù)十分鐘內(nèi)恢復(fù)。但是，必須小心，因為它可能導(dǎo)致腦梗塞并導(dǎo)致癱瘓和語言問題等后遺癥。

■更高的腦功能障礙

成人可同時患有腦梗塞和腦出血，反復(fù)發(fā)作不僅可能導(dǎo)致癱瘓和言語障礙，還可能導(dǎo)致更高的腦功能障礙。

煙霧病的治療策略

煙霧病一種不明原因的難治之癥。醫(yī)學治療主要通過手術(shù)和血運重建，例如用于治療煙霧病的旁路手術(shù)。目前，沒有用于煙霧病的特定藥物，并且沒有辦法阻止血管變窄的進展。因此，通過用于減少中風的血壓控制和抗血小板治療(旨在預(yù)防血栓形成的治療)進行醫(yī)學治療，并且對腦出血患者施用降低顱內(nèi)壓的治療。

■手術(shù)治療：制作一個新血管

我們無法阻止因煙霧病引起的血管狹窄或阻塞。因此只有一種方法，就是“創(chuàng)造一種新血管”。“直接旁路手術(shù)”用于治療煙霧病，通過直接連接大腦表面的血管和頭部皮膚上的血管，并將頭部的肌肉和粘膜在大腦上，期待新的血管發(fā)生間接旁路手術(shù)有兩種類型。

■直接旁路手術(shù)的預(yù)防效果

盡管直接旁路手術(shù)改善了大腦的血流量，但它被認為對腦缺血有效，但有些人質(zhì)疑腦出血的復(fù)發(fā)預(yù)防效果。然而，在2013年，“出血型煙霧病治療指南(日本成人Moyamoya試驗= JAM試驗)的多機構(gòu)合作研究”證實了腦出血的復(fù)發(fā)預(yù)防效果。

■煙霧病的術(shù)后和預(yù)后特征 - 復(fù)發(fā)風險

對于孩子，一般預(yù)后很差。這是因為認為發(fā)病年齡越小，進展越快，嚴重程度越高。發(fā)育中的大腦中的梗塞或出血可能導(dǎo)致偏癱，失語或完全失明，具體取決于部位，并可能導(dǎo)致智力障礙或精神功能障礙。患者越年輕，風險越高。

然而，如果病情是短暫性腦缺血發(fā)作或輕度腦梗塞，適當?shù)氖中g(shù)治療可以增加正常生活沒有問題的機會。

對于成年人，大約一半的病例即使患有中風或腦出血也被診斷出患有煙霧病。已知癲癇發(fā)作的患者容易發(fā)生復(fù)發(fā)性癲癇發(fā)作，這可能導(dǎo)致嚴重的后遺癥甚至死亡。因此，正確的診斷和早期手術(shù)治療很重要。

■治療煙霧病首選經(jīng)驗豐富的醫(yī)生

因為煙霧病是一種使大腦中的血管變窄的疾病，所以旁路手術(shù)需要先進的技術(shù)。因此需要擁有在這個方面具有豐富經(jīng)驗的醫(yī)生。

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推薦專家

廣瀨雄一

藤田醫(yī)科大學醫(yī)院 腦神經(jīng)外科 教授

■專業(yè)領(lǐng)域

腦神經(jīng)外科、腦腫瘤。擅長高難度的腦深部腫瘤切除術(shù)、其他難治性腦腫瘤的多方位治療

■醫(yī)生履歷

1987年慶應(yīng)義塾大學醫(yī)學部 畢業(yè)

慶應(yīng)義塾大學醫(yī)院外科 研修

1988年濟生會神奈川縣病院腦神經(jīng)外科

1989年足利紅十字醫(yī)院腦神經(jīng)外科

1990年慶應(yīng)義塾大學腦神經(jīng)外科研究室 助手

1993年國立精神神經(jīng)中心神經(jīng)研究所 研究員

1995年足利紅十字醫(yī)院腦神經(jīng)外科

1998年美國加利福尼亞大學洛杉磯分校腦神經(jīng)外科

2003年慶應(yīng)義塾大學腦神經(jīng)外科 助手

2005年慶應(yīng)義塾大學腦神經(jīng)外科 講師

2006年藤田醫(yī)科大學腦神經(jīng)外科 副教授

2010年藤田醫(yī)科大學腦神經(jīng)外科 主任教授

2013年藤田醫(yī)科大學醫(yī)院 副院長

認證資格及所屬學會

?醫(yī)學博士

?日本腦神經(jīng)外科學會　專門醫(yī)

?日本腦神經(jīng)外科代表大會 第33屆總會會長

?日本腦腫瘤學會　理事

?日本腦腫瘤病理學會　理事

?日本腦腫瘤外科學會　評審委員

?日本分子腦神經(jīng)外科學會

?日本癌癥學會

?日本癌癥治療學會

?美國腦神經(jīng)外科學會(American Association for Neurological Surgeons)

?美國腦神經(jīng)外科代表大會(Congress of Neurological Surgeons)

?美國癌癥研究學會(American Association for Cancer Research)

?美國腦腫瘤學會(Society for Neuro-oncology)

?亞洲腦腫瘤學會(Asian Society for Neuro-Oncology)第14屆總會會長

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